PRA

Binnen het Vereniging Fok Reglement is het verplicht om vóór het fokken van een nestje een ECVO (optisch) oogonderzoek of DNA oogonderzoek te doen met ouderdieren om de ontwikkeling van de oogaandoening te beperken in het nageslacht. In dit artikel wordt uitgelegd wat PRA is.

 

PROGRESSIEVE RETINA ATROFIE, PRA

PRA is een oogziekte die op latere leeftijd blindheid veroorzaakt en genetisch wordt doorgegeven aan volgende generaties. Het is moeilijk om dit eruit te fokken, omdat het een enkelvoudig recessief erfelijke afwijking is. Gelukkig is PRA een zeldzaam voorkomende ziekte binnen de huidige colliepopulatie. Beide ouderdieren kunnen het gen bij zich dragen zonder het ziektebeeld te vertonen.

 

pra staafjes kegels.fw

Wat is PRA?

Gegeneraliseerde Progressieve Retina Atrofie, gPRA of kortweg PRA, is een erfelijke oogziekte die voorkomt bij honden. Dit continue, progressief verlopend ziekteproces leidt in het eindstadium altijd tot totale blindheid.

PRA is een degeneratie van het netvlies, de retina.
Dit weefsel bevindt zich op de binnenkant van de oogbol. Het bevat cellen die het gezichtsvermogen bepalen: ze staan bekend als staafjes en kegeltjes.

Deze zogenaamde fotoreceptorcellen absorberen het licht dat door de ooglens gebundeld wordt en veranderen dit door chemische reacties in elektrische zenuwsignalen.
Deze signalen worden via de oogzenuw naar de hersenen gevoerd, waar ze in een waarneembaar beeld worden omgezet. De staafjes zijn voor het zicht in schemer, de kegeltjes dienen voor het daglicht en het zien van kleuren.

Bij PRA worden eerst de staafjes aangetast, waardoor de hond slechter gaat zien in schemerlicht. In een later stadium degenereren ook de kegeltjes, waardoor totale blindheid ontstaat.

Ook bij mensen komt een vorm van PRA voor, het zogenaamde Retinitis Pigmentosa (RP)

 

Het begin van de ziekte.

Er bestaan verschillende vormen van PRA.

PRA op vroege leeftijd:

Sommige rassen ontwikkelen al vroeg de ziektesymptomen, terwijl bij andere rassen de ziekte zich pas op latere leeftijd openbaart. Bij rassen waarbij de ziekte zich al vroeg ontwikkelt, is soms al sprake van nachtblindheid vanaf de geboorte! Totale blindheid treedt hier op tussen het eerste en vijfde levensjaar. Het Vereniging Fok Reglement gebied dan ook wanneer men alleen gebruik maakt van het optische ECVO oogonderzoek, dit na 5 jaar te herhalen. Kiest een fokker voor een DNA onderzoek dan is dit niet nodig.

PRA op late leeftijd:

Bij rassen die pas op latere leeftijd PRA krijgen, kan het wel tot vier jaar duren voordat zich de eerste problemen met het gezichtsvermogen voordoen.
Maar voor de meeste rassen geldt dat rond de leeftijd van vijf jaar totale blindheid optreedt, in het uiterste geval voor de leeftijd van acht jaar.

Het algemeen ziektebeeld

Voor alle hondenrassen verloopt het ziektebeeld op dezelfde manier. Beide ogen degenereren gelijktijdig en in dezelfde mate. In het begin wordt bij de getroffen honden nachtblindheid geconstateerd. Dat wil zeggen dat zij hun gezichtsvermogen moeilijk kunnen aanpassen aan omstandigheden in schemerlicht. Na verloop van tijd doen dezelfde moeilijkheden zich voor bij daglicht. Sommige honden kunnen zich onzeker gaan bewegen, maar de meesten zullen zich na enige tijd uitstekend aan hun dagelijkse omgeving aanpassen, terwijl hun gezichtsvermogen steeds verder afneemt. Voorwaarde is dat de omgeving niet veranderd.
De baasjes hebben zelf vaak nauwelijks in de gaten dat hun hond langzaam blind wordt. Daarnaast ziet men een verwijding van de pupil, waardoor er een soort `schijnsel` ontstaat in de ogen, dat wordt veroorzaakt door een sterkere lichtweerkaatsing van het zieke netvlies. Vaak kan men ook een verandering constateren aan de ooglens, die troebel en ondoorzichtig wordt, uiteindelijk resulterend in een cataract. (staar).

 

De diagnose

De diagnose PRA kan alleen door een oogonderzoek worden vastgesteld. Met atropine druppels worden de pupillen verwijd en onderzoeken we het netvlies. We kunnen de volgende veranderingen zien :

  • Een verhoogde reflexie van de fundus (dat is de binnenkant van de oogbol waarop het netvlies zich bevindt.)
  • Een verminderde doorsnede en vertakking van de bloedvaten van het netvlies.
  • Een verminderde werking en verkleining van de oogzenuw. (die van het netvlies naar de hersenen loopt)

retina.fw

Figuur 1 : toont een normale retina.
Figuur 2 : toont een retina met retina atrofie.

 

Het begin van de ziekte is specifiek voor verschillende rassen, maar als een hond deze veranderingen vertoont, is er meestal al sprake van een aanzienlijk verlies van het gezichtsvermogen en zal hij binnen afzienbare tijd zijn gezichtsvermogen totaal verliezen.

 

PRA en erfelijkheid

We moeten allereerst onderscheid maken tussen honden die daadwerkelijk PRA zullen ontwikkelen – ze worden lijders genoemd - en honden die ‘slechts’ drager van deze aandoening zijn. De drager van PRA is ogenschijnlijk gezond, ontwikkelt de ziekte dus niet, maar zal helaas de afwijking wèl aan het nageslacht kunnen doorgeven. 
Voor zover tot nu toe bekend, is PRA (op één uitzondering na) bij alle hondenrassen een enkelvoudig recessief erfelijke ziekte. Dat betekent dat een pup, die later de ziekte daadwerkelijk zal krijgen (de lijder dus) zowel een defect gen van de vader als van de moeder moet hebben geërfd. Dit betekent dat zowel de reu als de teef in dat geval ofwel drager van de ziekte is ofwel lijder moet zijn. Omdat honden die PRA-lijder zijn, twee defecte genen bezitten, zijn alle nakomelingen van deze honden op zijn minst drager van het defecte gen.

Alle mogelijke combinaties van ouderparen.

  • Beiden lijder: 100% van de puppen lijder.
  • Beiden drager: 25% lijder, 50% drager, 25% vrij.
  • Eén lijder, één drager: 50% lijder, 50% drager.
  • Eén lijder, één vrij: 100% drager.
  • Eén drager, één vrij: 50% drager, 50% vrij.

Behalve bij de eerste en vierde mogelijkheid (dat is altijd 100%) kan in de praktijk een ander percentage voorkomen.
Er zijn immers nesten met wel 6 reuen en maar 1 teefje, terwijl de kans op een reu of teef altijd gelijk is. Dus 50-50. Maar hoe meer pups in een nest, hoe dichter deze percentages benaderd worden.

Behandeling

Er is uiteraard geen behandeling voor deze aandoening. Niet fokken is de boodschap.

sponsor NCC

Leden login

bezoekers

134591